Чем отличается миелома крови от онкологического поражения костей?

-->

миелома кровиМиелома (плазмоцитома) – злокачественное заболевание крови (вид гемобластоза), которое остается неизлечимым.

Болезнь зарождается в костном мозге из плазматических клеток и никак не проявляется до стадии разрушения костей. Миелома костей составляет 10% от всех видов гемобластозов, относится к группе лейкозов (поражает систему кроветворения). Несмотря на локализацию и название миелома является опухолью крови, а не раком костей.

Название болезни «миелома» в переводе с греческого означает «опухоль костного мозга». Заболевание поражает преимущественно пожилых людей, в основном мужчин. Отмечена расовая избирательность патологии – чернокожие люди более уязвимы. Развитие болезни характеризуется малой злокачественностью. Она начинается с одной мутировавшей клетки и до развития определяемых симптомов больной может прожить 20-30 лет.

Патогенез

Патогенез

Пусковой фактор зарождения болезни неизвестен, но ее развитие хорошо изучено. Миеломная болезнь начинается с поражения механизма образования в костном мозге плазматических клеток (плазмацитов).

Роль здоровых плазмацитов в здоровом организме – защитная. Они являются той частью иммунной системы, которая вырабатывает антитела в ответ на угрозы. В кровотоке находятся В-лимфоциты, которые служат «стражами» на пути проникновения вирусов или бактерий. Как только антиген замечен, В-лимфоцит останавливается в ближайшем лимфоузле, где он «организует» синтез плазмоцитов.

Обратите внимание!
Плазматические клетки обладают способностью запоминать информацию, преданную им материнским лимфоцитом. На каждый возбудитель вырабатывается один тип клеток, поэтому они носят название моноклональных.

Плазматические клетки вырабатывают требуемые антитела, которые током крови доставляются в очаг поражения.

Выработка плазмацитов заканчивается как только человек выздоравливает. Плазматические клетки живут до нескольких дней и погибают. Часть из них трансформируется в клетки памяти, которые ответственны за иммунный ответ на повторную атаку побежденным антигеном. Они сохраняют информацию о том, какие антитела следует продуцировать на тот или иной возбудитель болезни. Клетки памяти сохраняются на годы. Так формируется крепкий иммунитет.

При миеломе происходит «поломка» механизма гибели плазмацитов. Выработка их продолжается в неограниченном количестве. Пораженные плазматические клетки сохраняют способность вырабатывать антитела парапротеины. Однако эти антитела не способны противостоять вирусам и бактериям – их действие извращается. Они продукт одной мутировавшей материнской клетки, которая не несла никакой информации.

Количество моноклональных плазмацитов в костной ткани и крови постоянно увеличивается. Происходит инфильтрация крови плазматическими клетками. С током крови парапротеины заносятся в органы и ткани, где оседают в межклеточном пространстве, провоцируя патологические процессы, образовывая все новые миеломные очаги.

Первоочередными мишенями при миеломной патологии являются: костная ткань – как очаг образования рака; кровь, почки, селезенка, печень – как органы с повышенным кровоснабжением.

Миеломная болезнь имеет 2 стадии патогенеза:

  1. Хроническая. Характеризуется вялым течением, отсутствием симптомов. Здесь болезнь еще не затронула органы и не разрушила кости.
  2. Острая стадия. Характеризуется стремительным развитием раковых очагов, системным поражением крови, органов и тканей.

Прогноз

Лечение возможно только поддерживающее и прогноз неблагоприятный. Рак крови такого типа невозможно вылечить существующими медицинскими средствами. Лечение миеломной болезни заключается в купировании симптомов и терапии, направленной на продление жизни больного. С момента проявления симптомов прогнозируемое время жизни пациента составляет 2-3 года.

Читайте так же:  Симптомы смещения позвонков поясничного отдела и их вправление

Причины

Причины

Причины, благодаря которым развивается миеломная болезнь, не установлены.

Провоцирующими факторами являются «обычные» канцерогены:

  • старческий возраст
  • ожирение
  • вредные привычки
  • еда, экологическое окружение
  • работа с нефтепродуктами, бетоном, асбестом,
  • патологический образ жизни

Ведущую роль в возникновении миеломы отводят ионизирующему излучению. Его действие запускает механизм мутации клеток, который основан на хромосомном нарушении. Большую роль играет генетический фактор. Патология чаще поражает людей с лейкемией в семейном анамнезе.

Разновидности миеломы

Разновидности миеломы

Миелома костей всегда поселяется там, где присутствует костный мозг. Чаще это кости ребер, позвоночника, реже – кости конечностей.

В зависимости от локализации очагов болезни различают:

  • Солитарную – поражен костный мозг отдельной кости или лимфоузел.
  • Диффузную – поражение затрагивает несколько костей, развивается остеопороз.
  • Множественную – очаги поражения располагаются по всему организму. Это позвонки, ребра, кости черепа, лопатки, длинные кости конечностей, лимфоузлы, селезенка.

Отдельно выделяется миелома позвоночника, поскольку ее лечение имеет специфические особенности, а позвоночник частый объект атаки.

В зависимости от клеточного состава раковых образований миеломная болезнь делится на:

  • Плазмоцитарную. Форма патологии, при которой вырабатывается большое количество зрелых плазмоцитов в костном мозге. Характерна активная выработка парапротеинов, которые вызывают органические поражения внутренних органов. Эта форма рака развивается медленно, плохо поддается лечению.
  • Плазмобластную. Патология характеризуется большим скоплением плазмобластных ростков, которые выделяют мало парапротеинов и хорошо реагируют на проводимую терапию.
  • Полиморфноклеточную. Данная форма является наиболее агрессивной и быстротекущей. При ней в костном мозге образуется большое количество незрелых плазматических клеток, которые «разъедают» костную ткань.

Для каждой формы заболевания характерна клиническая картина миеломатоза: поражение костей, изменения в составе крови, патологии почек, кальций в крови, моноклональные антитела в моче и сыворотке крови.

Следует понимать, что изолированной миеломы костей, позвоночника или почек не бывает. Даже при солитарной форме поражения, когда очаг болезни единичен, парапротеины проникают во все органы и ткани, образуя множественные поражения.

Терминология, связанная с локализацией онкологических поражений является условной, используется профессионалами для удобства описания патологии. Рак крови, коим является миелома невозможно локализовать отдельно от общего кровотока.

Клиническая картина

Клиническая картина

Начальная стадия рака протекает бессимптомно и может длиться много лет. Симптомы появляются на стадии поражения внутренних органов, костей и крови. Клиническая картина зависит от локализации очагов рака и степени поражения организма.

Выделяют следующие комплексные симптомы:

  • Поражение костей – боли, остеопороз, хрупкость и деформация
  • Поражение системы кроветворения – анемия, пониженное содержание в крови лейкоцитов и тромбоцитов
  • Поражение почек – нефротические проявления
  • Патологии внутренних органов – печени, селезенки
  • Развитие синдрома иммунодефицита – частые воспаления, инфекции
  • Неврологический синдром
  • Симптомы повышения вязкости крови

Упрощенное разделение симптоматики выглядит так:

  1. симптомы, связанные с поражением костей
  2. симптомы, связанные с поражением внутренних органов из-за накопления в них парапротеинов

Поражение костей при миеломе

Поражение костей при миеломе

Болевой синдром развивается при значительном поражении костей, когда они частично разрушены, деформированы или ломаются. Постоянный характер носят боли при переломе. Разрушение костной ткани вызывает боли периодические, в основном ночные. Они усиливаются при движении, кашле, чихании. Характерно усиление болевого синдрома в положении лежа.

Читайте так же:  Лечение коксартроза

Деформация костей связана с нарушением их плотности. Разрушение связано с повышением активности остеокластов, усиленным их ростом, который стимулируют раковые клетки. Жалобы пациентов обычно связаны с болями в груди, позвоночнике, руках и ногах. Боль усиливается при повороте корпуса, переносе тяжестей. Развивается остеодеструкция и вторичный (на фоне рака) остеопороз.

Идентифицировать остеопороз на ранней стадии можно по таким признакам:

  • нарушение осанки, которое возникает из-за попыток компенсировать боль или при разрушении и проседании позвонков
  • уменьшение роста (проседание позвонков)
  • развитие пародонтоза
  • ночные судороги ног
  • боли в спине и ногах при сидячей работе
  • разрушение зубов, ногтей
Обратите внимание!
Ранние симптомы остеопороза, который вызван раком крови, напоминают относительно безобидный остеохондроз или артроз. Не игнорируйте боли в спине – обращайтесь к врачу. Именно в связи с другими заболеваниями чаще всего диагностируется миелома костей.

Специфические симптомы остеопороза – это компрессионные переломы, которые локализуются в шейке бедра и позвонках. Переломы возникают от смены положения тела, ударов или падений.

Миелома позвоночника

Миелома позвоночника

Рост раковых клеток в позвонках приводит к ослаблению позвоночника. Тело позвонка истончается настолько, что ломается при простом наклоне вперед. Локализуется рак позвоночника в грудном и поясничном отделе. Шейный отдел поражается реже.

Боль в спине сопровождается неврологическими симптомами:

  • головной болью
  • головокружением
  • тошнотой
  • потемнением в глазах, падением остроты зрения
  • онемением конечностей

Тошнота и головокружение могут быть связаны с вымыванием кальция из костей, высоким содержанием его в кровотоке. Онемение конечностей вызывается сдавлением нервных окончаний поврежденным позвонком. Иногда это приводит к парализации.

Раннее проявление болезни трудно связать с онкологией. О наличии опухолевого процесса свидетельствует стабильно высокий показатель СОЭ при низком уровне лейкоцитов.

Гиперкальциемия развивается постепенно, выраженных симптомов вначале не дает. Слабость, сонливость и жажду больные склонны списывать на возрастные изменения или инфекции, которые при миеломе являются обычным делом. Затягивание с визитом к врачу грозит почечной недостаточностью, умственными нарушениями, комой.

Раковые образования в костном мозге вызывают не только разрушение костей, но и нарушают процесс кроветворения. Патологические процессы образования плазмоцитов препятствуют воспроизводству в здоровых количествах лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов. Результатом является нарушение свертываемости крови, анемия и падение иммунного статуса вследствие недостатка лимфоцитов.

Поражение внутренних органов

Поражение внутренних органов

Обнаружить миелому костей удается только на стадии значительной инфильтрации внутренних органов парапротеинами. Результатом является нарушение работы тех органов, где их накопилось больше.

Клинические проявления могут быть следующие:

  • немотивированное похудение, падение артериального давления
  • слабость, анемия с хорошо выраженными внешними признаками
  • снижение свертываемости крови – синяки по телу, синдром «глаз енота»
  • загрудинная боль, сердцебиения, отдышка при физической нагрузке
  • головокружения, обмороки
  • значительное увеличение селезенки, печени
  • симптомы нефропатии – белок в моче, боль в поясничной области
  • разрушение ногтей, выпадение волос
  • увеличение языка, уменьшение его подвижности

Понижение свертываемости крови развивается не только из-за снижения общего количества продуцируемых тромбоцитов, но и из-за падения их функциональной способности. Полноценно выполнять свои функции тромбоцитам не дают парапротеины, которые не просто присутствуют в кровотоке, но находятся непосредственно на поверхности клеток.

Патологический состав крови внешне проявляется немотивированными кровотечениями (маточными, кишечными), образованием гематом от малейшего давления на тело, образование синяков под глазами (глаз енота) от малейшего прикосновения к области глазницы.

Читайте так же:  Симптомы и лечение стеноза позвоночного канала шейного отдела

Микрокровоизлияния могут проявиться:

  • Нарушением зрения, слуха, ориентации в пространстве
  • Головной болью, головокружением, сонливостью
  • Нарушением координации, судорогами, онемением частей тела

Нефротический синдром и почечная недостаточность развиваются вследствие гиперкальциемии, постоянно действующей инфекции и заселения парапротеинами почечных канальцев. Дополнительная нагрузка заключается в необходимости фильтровать кровь, наполненную белком и кальцием.

Характерным симптомом миеломы является почечная недостаточность, которая не приводит к отекам и повышению артериального давления.

Диагностика

Диагностика

Диагностические исследования начинаются с осмотра пациента, расспроса о жалобах. Изучается анамнез больного, его медицинские документы. На основании анализа собранных сведений назначают диагностические исследования.

Существует разработанный международный стандарт диагностических исследований при миеломе.

Он включает в себя лабораторные анализы:

  • Общий анализ крови – показывает общее качество кровотока, наличие патологий
  • Общий анализ крови
  • Биохимический анализ крови – показывает состояние и степень функциональности органов и систем организма
  • Биопсию костного мозга для проведения миелограммы – определение степени патологических перерождений
  • Иммунологические анализы мочи и крови – тест на общий иммуноглобулин, тесты на моноклональный белок в моче и крови
  • Цитогенетические исследования – определение клеточных мутаций

Для определения степени поражения костной ткани и локализации очагов миеломы применяют обычный рентген в двух проекциях: фронтальной, боковой.

Очаги разрушения костной ткани на снимках выглядят как темные отверстия.

Картинка разнится в зависимости от расположения раковых опухолей:

  • на костях головы видны округлые отверстия, которые называются «симптом дырявого черепа»
  • Ребра и лопатки выглядят как побитая молью ткань, здесь множество мелких отверстий
  • Плечевой пояс характеризуется «дырами», похожими на небольшие мыльные пузыри
  • Позвонки напоминают рыбий рот

Подобный результат рентгенограммы указывает на миелому. Для уточнения диагноза проводят спиральную компьютерную томографию, получая трехмерные изображения пораженных областей.

Обратите внимание!
При подозрении на миелому инструментальные исследования исключают применение рентгенологического исследования с применением контрастного вещества (сцинтиграфию), которое с успехом используется при других формах онкологических патологий. Парапротеины создают с контрастным веществом устойчивые соединения, которые губительно сказываются на работе почек.

Лечение

После того, как определен тип онкологического заболевания, его стадия, степень поражения внутренних органов, больному назначают индивидуальный курс лечения. Цель его состоит в продлении и улучшении качества жизни путем подавления прогрессирования миеломы и симптоматической терапии.

В отличие от рака костей, при раке крови не применяют хирургические методы в силу их бессмысленности. Лечение миеломной болезни сводится к лучевой и медикаментозной терапии. Цель – добиться стойкой ремиссии заболевания.

В ходе лечения миеломы применяют:

  1. Химиотерапию одним из препаратов: леналидомид, мелфалан, циклофосфамид
  2. Если монотерапия не приносит результатов, то применяют лечение несколькими препаратами одновременно. Это могут быть вышеперечисленные препараты в комплексе с преднизолоном, с усилением дексаметазоном или другими препаратами
  3. Переливание компонентов крови
  4. Трансплантация костного мозга
  5. Лучевая терапия

Симптоматическое лечение направлено на поддержание нормальных показателей крови, снижение содержания в кровотоке кальция, поддержание функциональности печени и почек.

Диагностика заболевания на ранней стадии не имеет смысла, поскольку лечение начинают только при переходе ко второй стадии болезни.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

загрузка...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.